Le cancer de la vulve est une pathologie rare, touchant principalement les femmes âgées. Le carcinome épidermoïde est le type histologique le plus fréquent. La chirurgie est la pierre angulaire du traitement, souvent associée à la radiothérapie et, plus rarement, à la chimiothérapie. Le bilan d'extension, notamment ganglionnaire, est crucial pour définir la stratégie thérapeutique.
Traitement selon le stade
STADE I - Tumeur limitée à la vulve ou au périnée
Excision chirurgicale locale large avec marges saines. Pour les tumeurs de stade IA, une lymphadénectomie inguinale unilatérale peut être envisagée si la taille de la tumeur est inférieure à 2 cm et la profondeur d'invasion inférieure à 1 mm. Sinon, la recherche du ganglion sentinelle est recommandée pour éviter une lymphadénectomie complète et réduire la morbidité.
STADE II - Tumeur avec extension aux structures périnéales inférieures
Excision chirurgicale locale large, incluant si nécessaire une partie de l'urètre distal, du vagin inférieur ou de l'anus. La lymphadénectomie inguinale bilatérale est systématique ou guidée par le ganglion sentinelle. En cas de marges positives ou d'atteinte ganglionnaire, une radiothérapie adjuvante est indiquée.
STADE III - Tumeur avec extension à l'urètre supérieur, à la muqueuse vaginale, ou aux ganglions régionaux
Chirurgie radicale étendue (vulvectomie partielle ou totale, pelvectomie antérieure ou postérieure) avec lymphadénectomie inguinale et fémorale. Une radiothérapie préopératoire ou postopératoire (avec ou sans chimiothérapie concomitante) est fréquemment nécessaire, en particulier en cas de ganglions positifs ou de marges proches/positives.
STADE IV - Tumeur envahissant la muqueuse de la vessie, du rectum, l'os pelvien ou avec métastases à distance
Le traitement est individualisé et peut inclure une chirurgie de cytoréduction, une radiothérapie palliative, ou une chimiothérapie systémique. L'immunothérapie peut être envisagée dans certains cas de maladie avancée réfractaire aux traitements standards.
Points clés
PRÉVENTION ET DIAGNOSTIC PRÉCOCE
La surveillance régulière des lésions précancéreuses (VIN - néoplasie intra-épithéliale vulvaire) et une biopsie précoce de toute lésion suspecte sont essentielles pour améliorer le pronostic.
GESTION DU GANGLION SENTINELLE
La technique du ganglion sentinelle est de plus en plus utilisée pour les stades précoces afin de réduire la morbidité (lymphoedème) liée à la lymphadénectomie inguinale complète.
IMAGERIE DE RÉFÉRENCE
L'IRM pelvienne est cruciale pour l'évaluation de l'extension locale et l'état ganglionnaire, guidant ainsi la décision thérapeutique.
APPROCHE MULTIDISCIPLINAIRE
La prise en charge optimale nécessite une collaboration étroite entre gynécologues-oncologues, radiothérapeutes, oncologues médicaux, chirurgiens plasticiens et anatomo-pathologistes.
Sources : NCCN Guidelines for Vulvar Cancer, ESGO Guidelines for the management of patients with vulvar cancer. nccn.org, esgo.org
Avertissement. Cette page résume, à titre informatif et pédagogique, les grandes orientations des référentiels. Elle ne remplace en aucun cas un avis médical individualisé : chaque décision de traitement doit être prise en réunion de concertation pluridisciplinaire, en tenant compte du dossier complet de la patiente. Pour les recommandations détaillées et leurs mises à jour, se référer aux publications originales sur nccn.org et esgo.org.